笑顔の約束~難病ALSを生きる〜

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この番組のまとめ

皆さん覚えていますか?この映像世界中の著名人たちが次々と氷水を被ったアイス・バケツ・チャレンジ難病ALSを支援するため世界中に広がりを見せましたALSを患って旅立った女性がいましたなりたくてなったわけじゃないよっていうのは思うんですけど。

手先の器用さから腕前はお弟子さんの中でも群を抜き呉服店からの注文はひっきりなしでしたただそんな彼女には我が子のように育てた男の子がいました甥の元喜さん彼が出場する剣道大会では毎回カメラを回す熱血コーチにその後医療事務の講師に転職し多忙を極めていた2009年7月最初に先生が…でもこれももしかしたら途中で止まって違う病気かもしれないからっていう…グレーっていう言い方してくださったんでそれもあってあんまり深く考えなかったのかその笑顔の裏には人知れず苦しみ涙した日々がありました「死んじゃいたい」っていうような表現

それは延命措置としての人工呼吸器をつけるのかつけないのか今年1月睦美さんの病状に明らかな変化が見られるようになりました睦美さんの検査結果は思わしくありませんでした10月から12月にかけてはみるみるって言ったら変ですけど3月に入り体重は30キロを切っていましたでは睦美さんの選択は…実は人工呼吸器をつけない事を彼女は最初から決めていたのです完璧に限られた命だから苦しかろうがなんだろうがあの子の選択を支持するのが一番かなと思う。

まず原因の特定これは運動神経細胞ですALS患者の場合この中にTDP‐43というたんぱく質が蓄積している事がわかっていましたそしてALS患者のiPS細胞から運動神経細胞を作り出し調べましたするとTDP‐43が過剰に作られ固まって毒性を持ち細胞を死なせていた事がわかりましたそこで治療薬のもとになる物質も発見それがアナカルジン酸ですALS患者のiPS細胞から作った運動神経細胞に加えるとTDP‐43の発生量が減少細胞が死ぬ事を防ぎまた短くなっていた神経の突起が長くなった事がわかりました病気の進行を遅らせる効果が期